Definiciones en disautonomías

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Glosario y definiciones

Intolerancia ortostática: se define como la dificultad para permanecer de pie.
Disautonomía: cualquier trastorno, funcional u orgánico que afecte al sistema nervioso autónomo. Es un término mucho más amplio que el de intolerancia ortostática, e implica cualquier disfunción autonómica de cualquier territorio de nuestra economía. En conferencias recientes algunos autores lo usan como sinónimo del síndrome de taquicardia postural ortostática o POTS. Creo que confunde. Son muchas las disautonomías disautonomías. No todo es lo mismo.
Síncope: pérdida paroxística y transitoria de conciencia secundaria a hipoperfusión cerebral global, con pérdida del tono postural y rápida recuperación ad integrum.
Síncope vaso-vagal reflejo: síncope paroxístico secundario a activación de reflejos vagales patológicos, centrales y/o periféricos, con deprivación simpática (hipotensión arterial sistólica y diastólica) e hiperactividad vagal (bradicardia). La denominación preferida es síncope vaso-vagal reflejo.
Síncope neurocardiogénico: se ha usado como alternativo a síncope vaso-vagal reflejo. Para nosotros tiene implícito un mecanismo fisiopatológico, la activación anormal del reflejo de Bezold-Jarisch. Si bien, a la fecha, implicado como uno de los mecanismos de síncope más importantes, no es el único.
Síncope vasodepresor: es un síncope vaso-vagal en que la hipotensión arterial es la respuesta hemodinámica anormal predominante. Corresponde al Tipo 3 de la clasificación VASIS. La frecuencia cardiaca cae en no más del 10% de la frecuencia máxima alcanzada, con una caída significativa de la presión arterial lo suficiente para producir síncope.
Síncope convulsivo: es un término que no debiera utilizarse. La presencia de mioclonías durante un episodio sincopal no es infrecuente y depende fundamentalmente de la magnitud de la hipoperfusión cerebral. La presencia de mioclonías no agrega valor diagnóstico y confunde al asociarlo con epilepsia.
Síncope emocional: síncope vaso-vagal reflejo precipitado por emociones (Ej.: susto, ver sangre), distrés emocional, dolor, instrumentación (Ej.: punción venosa). El reflejo vagal patológico ocurre a nivel del sistema nervioso central.
Síncope situacional: el síncope vaso-vagal reflejo que ocurre durante o inmediatamente después de la micción, o defecación, o en relación a accesos de tos o en relación a la deglución.
Hipersensibilidad del seno carotídeo:

El seno carotídeo corresponde a un grupo de receptores y terminaciones nerviosas localizadas en una dilatación al inicio de la arteria carótida interna. Los receptores se localizan en la adventicia y la descarga aferente, vía nervio glosofaríngeo, se inicia con el estiramiento de la pared vascular a ese nivel, ocasionando deprivación simpática e hiperactividad vagal.
Esta respuesta fisiológica puede ser exagerada, resultando en hipotensión arterial y/o asistolía o bradicardia severa.
La respuesta patológica puede ser por hipersensibilidad del seno carotídeo ó por fallas a nivel bulbar.
El masaje carotídeo se realiza a 0 y 70º de inclinación, durante 10 segundos por lado, con registro electrocardiográfico continuo y monitoreo continuo no invasivo de presión arterial mediante tonómetro de Colin ó pletismógrafo.
Se considera masaje carotídeo diagnóstico ó positivo, descensos en la presión arterial sistólica de 50 mm Hg ó más, ó asistolía Ausencia de pulso) de al menos 3 segundos. Estos criterios están en revisón, dada la instrumentación más moderna, que está obligando a ser más exigentes en los criterios. Muchos de estos pacientes requerirán de marcapaso definitivo.
Pueden haber respuestas cardioinhibitorias, vasodepresoras ó mixtas.
Si la hipersensibilidad del seno carotídeo se asocia a síntomas, hablaremos de síndrome de hipersensibilidad del seno carotídeo.
En ausencia de sintomatología sólo de hipersensibilidad del seno carotídeo.
El masaje está contraindicado en presencia de soplo carotídeo, ó eco-duplex alterado ó antecedente de crisis isquémica transitoria.

Taquicardia postural ortostática: (POTS en literatura en inglés). Se define por incremento ortostático de la frecuencia cardiaca en 30 o más LPM en relación a la condición basal, con aumento absoluto de 120 LPM ó más, en los primeros 5-10 minutos de una maniobra ortostática, de pie ó tilt test, en ausencia de agentes provocadores, sin hipotensión arterial. Ocasionalmente se registra respuesta presora hipertensiva e inestable. El incremento de la frecuencia cardiaca debe persistir a lo menos durante 50% del período registrado.
Hipotensión ortostática tardía: antiguamente denominada Intolerancia ortostática hiperadrenérgica: En relación al ortostatismo, la frecuencia cardiaca aumenta pero sin cumplir los criterios del POTS y la presión arterial va descenciendo habitualmente en forma paulatina. Es causa de fatiga crónica, pre síncope y síncope.
Fenómeno de pooling venoso patológico:

Al ponerse de pie, aproximadamente 300-800 ml de sangre se transfieren desde el tórax al sistema venoso distensible localizado bajo el diafragma (abdomen y extremidades inferiores). Esto corresponde al pooling venoso fisiológico.
Si existe un pooling venoso gravitacional mayor a lo normal (patológico) se produce una modulación autonómica anormal con respuesta simpática exagerada.
Durante el test de tilt, podemos evaluar el fenómeno de pooling venoso en forma clínica buscando la formación de acrocianosis (coloración violacea de las extremidades), ó bien mediante pletismografía de oclusión venosa de las extremidades inferiores, midiendo el porcentaje de incremento del diámetro circunferencial de la pierna (arterial inflow), ó mediante técnicas radioisotópicas (> 1/3 de la volemia en las extremidades inferores en posición de pie).
El pooling venoso patológico está presnete en muchos pacientes con disautonomía, en especial en los hiperlaxos, si bien es cierto, no es la única causa.
Muchos pacientes presentan denervación simpática post ganglionar a nivel venoso, circunscrito a las extremidades inferiores, lo que ocasiona un pooling venoso exagerado ó patológico. Puede ser secundario a neuropatía autonómica: auto inmune, post viral, diabetes mellitus, alteraciones genéticas (familiar), varices, fármacos, post prandial, ejercicio físico vigoroso, alcohol, calor y cuadros infecciosos.

Hipotensión arterial inmediata: caída de la presión arterial en 40/20 mmHg o más en el primer minuto de estar de pie. Los síntomas ocurren a los 5-10 seg, en especial después de estar acostado o en cuclillas. Se caracteriza por mareos, visión a negro o borrosa o de colores e incluso pre síncope y síncope. Casi de regla en los pacientes con síndrome de hipermovilidad articular o Ehlers-Danlos (hiperlaxos).
Hipotensión arterial ortostática precoz:

Por consenso (Journal of the Autonomic Nervous System. 1996; 58:123-124) se define como una caída mayor a 20 mm Hg en la presión arterial sistólica y/o 10 mm Hg en la presión arterial diastólica, en los primeros 3 minutos de estar en posición de pie ó en mesa basculante.
Puede ser sintomática o asintomática.
Los síntomas se desarrollan al ponerse de pie, ó durante el tilt test y alivian con el decúbito.
Son frecuentes: mareos, visión borrosa, fatiga, cansansio, alteraciones cognitivas, nauseas, palpitaciones, temblor, cefalea, algia cervical posterior y sudoración.
La hipotensión arterial ortostática puede ser no neurogénica y neurogénica. Es decir sin o con daño estructural del sistema nervioso autónomo.

Hipotensión arterial no neurogénica: habitualmente con incremento compensatorio de la frecuencia cardiaca. El ejemplo más característico corresponde a la hipotensión arterial ortostática farmacológica, en especial en el adulto mayor.
Hipotensión arterial neurogénica: habitualmete sin incremento de la frecuencia cardiaca.

Hipotensión arterial ortostática, sin cambios significativos en la frecuencia cardiaca, y alteraciones en las pruebas autonómicas que valoran la actividad cardiovascular refleja.
Corresponde a síndromes neurológicos orgánicos, periféricos ó centrales, con daños en el eje simpático y/ó parasimpático, con ausencia total ó parcial de modulación autonómica refleja.
Se observa de preferecia en adultos mayores.
En los pacientes adultos mayores, además del tilt test, deben practicarse las pruebas autonómicas: hiperventilación profunda, prueba de Valsalva, índice 30:15 y el test de estrés mental.

Fallo autonómico puro:

Es un desorden idiopático y esporádico, caracterizado por hipotensión arterial ortostática, habitualmente con evidencias de insuficiencia autonómica más generalizada. Es decir, hipotensión arterial de origen neurogénico y otras disautonomías.
Un pequeño grupo de pacientes puede evolucionar hacia atrofia múltiple sistémica (4%).
Una de las características son niveles bajos de nor-adrenalina en decúbito y de pie ó durante el tilt test.
Enfermedad de Parkinson con insuficiencia autonómica: una minoría de pacientes con enfermedad de Parkinson, desarrollan hipotensión arterial neurogénica y constituye un sub-grupo de peor pronóstico. Es necesaro recordar que los pacientes con enfermedad de Parkinson, con frecuencia pueden presentar hipotensión arterial no neurogénica secundaria a los antiparkinsonanianos.

Atropia múltiple sistémica: es un fenómeno esporádico y progresivo, que comienza en edad adulta, caracterizada por intolerancia ortostática, disfunción autonómica múltiple, parkinsonismo y ataxia, en cualquier combinación. Las posibles alteraciones son:

Parkinsonismo rebelde a levodopa.
Signos cerebelosos o corticoespinales.
Hipotesión arterial ortostática.
Impotensia sexual.
Incontinencia ó retención urinaria.
Las disautonomías preceden a las alteraciones motoras en aproximadamente 2 años.
Las alteraciones no son explicables por el uso de fármacos.

Síndrome de fatiga crónica:

Entidad aún no del todo definida.
Cuadro clínico de profunda fatiga de a lo menos 6 meses de evolución, a menudo de comienzo súbito y posterior a una enfermedad viral.
No existen signos patognomónicos, ni tests diagnósticos, como tampoco terapia consistentemente efectiva.
El criterio diagnóstico más utilizado es el de Fukuda .
La fisiopatología de la enfermedad no es clara, como tampoco su relación con la fibromialgia.
En el síndrome de fatiga crónica se postulan como los responsables a fenómenos inmunológicos posteriores a algún cuadro infeccioso.
El mayor avance en esta enfermedad ha sido la identificación de algún trastorno autonómico y su posterior tratamiento, lo cual ha mejorado notablemente la sintomatología, pero no la enfermedad. Lamentablemente se demuestra con menor frecuencia a lo publicado inicialmente.A 10 años plazo, el 70% de los sujetos permanece enfermo.

Oscilación excesiva de la presión arterial: oscilaciones de la presión arterial en 20 mm Hg ó más y durante más del 50% del registro.
Hipertensión ortostática: incremento de la presión arterial diastólica en 20 mm Hg ó más y durante a lo menos 50% de un período de 5 minutos de registro. Tema en evolución y sería un grupo de pacientes de mayor riesgo cardiovascular.
Reducción ortostática de la presión diferencial: reducción en 50% ó más en la presión diferencial durante el tilt test o disminución de la presión arterial diferencial < 27 mm Hg.
Síncope cerebral: rara causa de síncope, asociado a disminución de flujo sanguíneo cerebral medido mediante Doppler transcraneal. Las variables hemodinamicas son normales. Con frecuencia se asocia a hiperventilación y vasoconstricción cerebral, además de trastornos en la autoregulación del flujo sanguíneo cerebral.