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Links para síncopes reflejos, síncope vaso vagal y sus diferentes fenotipos o variantes

Síncope situacional: el síncope vaso-vagal reflejo que ocurre en ciertas ocasiones frente a acciones espedíficas, a funcoines físicas específicas. Como durante o inmediatamente después de la micción, o defecación o deglución, o en relación a accesos de tos. Se incluye también al síncope nocturno o que interrumpe el sueño, al síncope glosofaringeo y en las Guías Euopeas de síncope del 2018 se agregó al síncope con niveles plasmáticos bajos de adenosina. En muchas ocasiones se asocian a aumento de la presión intratorácica (tusígeno, defecatorio, del trompetista). Algunos síncopes situacionales los trataremos en links aparte, por su importancia o mayor conocimiento.
Síncope defecatorio: es mas cún en las mujeres entre 50 y 70 años de edad y a menudo acompañado de síntomas digestivos, como deseos imperiosos de defecar y dolor abdominal. A muchos pacientes les ocurre durmiendo o acostados, durante la noche o al amanecer. Su mecanismo se piensa es multifactorial: disminución de la resistencia vascular en decúbito, disminución del retorno venoso al levantarse al defecar (bomba muscular de las extremidades aún inactiva), activación de mecanoreceptores intestinales que activan al reflejo vaso vagal en forma patplógiva con caida anormal de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial. Los pacientes mayores a manudo presentas patología cardiovasclar concomitante. La recurrencia es frecuente. Esa condición requiere del estudio digestivo y cardiológico para confirmar el diagnóstico.

Tabla comparativa de diferentes aspectos clínicos en pacientes con síncope defecatorio (DS), síncope micional (MS) y síncope vaso vagal comúnl (common SVV).

Síncope deglutorio: en una entidad relativamente rara. Su edad promedio de presentación es a los 57 años con un rango de 15 a 85 años, siendo más frecuente en la edad media y adulto mayor. Más frecuente en varones. Preferentemente con comidas sólidas. También con bebidas carbonatadas y agua fría o caliente. Se ha visto en relación a balón esofágico. Se asocia a enfermedad esofágica, hernia hiatal, espasmos esofágicos, divetículos, cancer o acalasia. También se ha observado posterior a un infato de la pared inferior del corazón. Además de la hipotensión arterial se observa bradicardia severa y asistolía. Se asocia a hipersensibilidad del seno carotídeo. Habría una hipersensibilidad de baroreceptores esofágicos. También se ha observado vómito. Obliga a un estudio dirigido a patología digestiva y cardíaca.
Síncope tusígeno: lo vemos con cierta frecuencia. Usualmente entre los 30 y 50 años de edad, en individios obesos y torax grande. Muchos de ellos son fumadores severos o con limitación crónica del flujo aéreo. Son pacientes que cuando tosen elevan en forma muy significativa la presión intra-torácica. El mecanismo es similar al síncope inducido por la risa, descrito a continuación. Existen dos vías paralelas. La tos aumenta la presión intra-torácica con dos consecuencias. Por un lado aumenta la presión del líquido cefaloraquídeo, la presión venosa cerebral y de la presión intracerebral, con disminución de la perfusión cerebral. Por otro lado, hay reducción del gasto cardíaco, por reducción del retorno venoso que activa los receptores aórticos y carotideos que aumentan el tono simpático con la idea de compensar la caida del gasto cardíaco. Esta mayor actividad simpática aumenta la contractibilidad cardiaca (inotropismo) y activa los mecanoreceptores cardiacos (reflejo de Bezold-Jarish). La consecuencia, caída de la presión arterial, de la frecuencia cardiaca y síncope. Se postula también hipersensibilidad de baroreceptores de la vía aérea y del seno carotídeo. El control de la enfermedad y su pronóstico depende del manejo de la patologia respiratoria.
Síncope inducido por la risa. en la literatura en inglés, Laugh syncope o Laughter-induced syncope o Gelastic syncope. Cox et al lo reportó por primera vez en 1997. Me sobran dedos de una mano de los casos vistos personalmente. Su mecanismo no está bien entendido, por lo infrecuente e impredecible. En parte similar al síncope tusígeno. En relación a risa prolongada y habitualmente intensa, se produce un efecto Valsalva repetitivo, que aumenta la presión intratorácica e intra-abdominal. Esto aumenta la presión venosa central e intracerebral con elevación transitoria de la presión intracraneal y reducción de la perfusión cerebral. Además, reducción del gasto cardíaco, por reducción del retorno venoso que activa los receptores aórticos y carotideos que aumentan el tono simpático con la idea de compensar la caida del gasto cardíaco. Esta mayor actividad simpática aumenta la contractibilidad cardiaca (inotropismo) y activa los mecanoreceptores cardiacos (reflejo de Bezold-Jarish). La consecencia, caída de la presión arterial, de la frecuencia cardiaca y síncope. En suma, dos vías paralelas, el aumento de la presión intracraneana que reduce la perfusión cerebral y el reflejo de Bezold-Jarish. En relación a la risa prolongada se ha observado además disminución de los niveles de cortisol, de renina y de vasopresina, todo lo cual disminuye la presión arterial. Otro efecto de la risa es la liberación de oxido nítrico, que es un potente vasodilatador. En un grupo de 20 voluntarios sanos, expuestos a segmentos de videos humorísticos, se observó un aumento del 22% del diámetro de la arteria braquial. El pronóstico es bueno. Se recomiendan las medidas generales como para cualquier síncope vaso vagal y el uso de fármacos como midodrina, fludrocortisona y metoprolol, reservado a los casos recurrentes. En suma, condición rara de buen pronóstico, al parecer sin relación a factores predisponentes, que requiere el estudio como cualquier síncope, con estratificación de riesgo y puede ser tratado profilácticamente.
Síncope nocturno o síncope que interrumpe el sueño: en el 2004 el grupo de W Wieling reportó este fenotipo de síncope vaso vagal. La mayoría de los pacientes fueron mujeres con un promedio deedad de 45 años (rango: 21 a 72 años). Todos los pacientes pesentaba la historia de síncope al levantarse urgidos al baño por disconfort y urgencia por defecar y síncope. Su relación con síncope defecatorio es alta. Muchos pacientes presentaron síncope estando en cama. Se defincio síncoe nocturno a aquel síncope que ocurre estando en cama, durante las horas normales de sueño (10 PM a 7 AM). El síncope, como mencionamos, ocurre en cama o al levantarse en dirección al baño. No hay mordedura de lengua o síntomas post ictales, lo que lo diferencia de la epilepsia. Muchos pacientes además presentan el síncope vaso vagal común. El principal diagnóstico diferencial es la epilepsia, compleja parcial, o tónica clónica o mioclonía epiléptica. Otros diagnoticos diferenciales son la migraña vertebro-basilar, que puede dar síntomas sincopales con cefalea y vómitos. Otras situaciones son la parálisis del sueño, la apnea del sueño y las alucinaciones hipnogógicas que ocurren en individuos deprivados de sueño. Otros diagnósticos a considerar son la mastocitosis sistémica, el carcinoide, el feocromocitoma y el angioedema visceral. Las crisis de pánico son una causa frecuente de confusion diagnóstica. En este último caso no hay hipotensión arterial. Todo lo contrario.
Trataremos de explicar el mecanismo del síncope, que parece paradojal frente al síncope vaso vagal común, que muchas veces es predominantemente ortostático o emocional. Un elemento a considerar es que estar conciente no es un requisíto para el inicio de una reacción vaso vagal. Los anestesistas con cierta frecuencia obervan bradicardia e hipotensión arterial en cirugías oftalmológicas o pelvianas, en pacientes que están anestesiados.
Mecanismo: durante el sueño no REM, el sistema reticular activante está inhibido mientras se activan neurónas hipnogenicas en el hipotálamo anterior, núcleo pre-óptico y del núcleo del tracto solitario. El control autonómico de la presión arterial, de la frecuencia cardiaca y respiración están a este nivel. Sommers et al demostró que durante el sueño no REM disminuyen los impulsos simpáticos a nivel muscular con aumento de la actividad vagal y de la sensibilidad barorefleja. Todo lo contrario cuando se está despierto.
Durante el sueño REM el tono muscular está ausente, la actividad simpática y la presión arterial aumentan. Este restablecimiento de la actividad muscular se asocia a disminución de la actividad simpática. De modo que la respuesta del centro autonómico de control depende de en qué etapa del sueño nos encontremos.
Hay tres posibles mecanismos que predisponen a un síncope nocturno.

Aumento de la actividad vagal en la etapa no REM del sueño.
La hipersensibilidad barorefleja.
Interdependencia entre gasto cardiaco y respiración, muy conectados en la aferencia de los quimioreceptores, de los baroreflejos y de los receptores de estiramiento (strech receptors). A modo de ejemplo, la disminución de la respiración durante la etapa profunda del sueño no REM disminuye el retorno venoso y el gasto cardiaco, resultando en hipotensión arterial. Durante el síncope, la mayoría de los pacientes tienen marcados síntomas, que son el sello de la actividad hiperactividad vagal. Los pacientes con frecuencia presentan un síncope cadioinhibitorio, con bradicardia severa o asistolía, demostrado por el ECG loop implantable.

Registro simultáneo del EEG y del ECG en paciente con síncope nocturno.

Registro simultáneo del ECG y del ECG en paciente con síncope nocturno.

Registro de EEG y ECG previo y durante un síncope vaso vagal nocturno. A las 5:49 AM EEG normal y frecuencia cardiaca a 94 LPM. A las 5:50 sin cambios en el EEG y 124 LPM. A las 5:52 AM el paciente llamó a la enfermera, su EEG no había sufrido alteraciones y la frecuencia cardiaca estaba en 34 LPM, con palidez y sudoración profusa.

Diagrama que resume los diferentes gatillos para los diferentes fenotipos de síncopes reflejos o neuralmente mediados y sus aferencias hacia el centro de control autonómico central.

El síncope que interrumpe el sueño se ha asociado a fobias. El grupo de W. Wieling realizó un estudio retrospectivo de 8 años y comparó 54 pacientes con síncope nocturno con 108 con síncope vaso vagal común. Las fobias se presentaron en 75% de los pacientes con síncope nocturno y en el 32% de los pacientes con síncope vaso vagal común. La fobia fue predominantemente a la observación del complejo aguja-sangre y claustrofobia. Adicionalmente se encontró que el tilt test fue postivo en un alto porcentaje en ambos grupos (86%). En el síncope nocturno fue más frecuente la sensación de calor, las palpitaciones, sudoracón, trastornos visuales, disconfort abdominal y urgencia defecatoria y miccional. El uso de antidepresivos y de condiciones siquiátricas fueron similares en ambos grupos.

Scalp syncope o hair-grooming syncope: con cierta frecuencia y curioso. Ocurre habitualmente en ñiñas de 11 años de edad en promedio, cuando la madre les cepilla el pelo y en los varones ocurre en promedio a los 12,6 años cuando se cortan el pelo. Es interesante para tener una mayor comprensión del síncope vaso vagal. En el cuero cabeludo existen mecanoreceptores similares a los del corazón. El simple hecho de deformarlos con un cepillo de pelo los estimula. En sujetos sin hisoria de síncope ello provoca discretas caidas del pulso y de la presión, pero si estos mecanoreceptores están disfuncionantes, la respuesta será exagerada. En el primer caso, provocará sensación de relajación (existen varios sistemas de masajes de relajación con ésta técnica) y en el segundo caso, con los sensores defectuosos, síncope o pre-síncope. Muy ocasionalmente lo he visto en mujeres de edad media. El caso más anecdótico fueron dos hermanas de la quinta década, que para el matrimonio de una de sus hijas fueron a la peluquería y les hicieron un moño bien apretado y ambas se desmayaron. No existen muchas publicaciones. En el año 2009 W. Evans, en una base de datos de 1525 pacientes encontró "hair-grooming syncope" en 111 de llos. 78% fueron niñas. En la mayoría es una condición benigna y se diluye con los años. Algunos varones tenían además síndrome de QT prolongado y miocardiopatía hipertrófica. De allí la importancia de estratificar el riego de todo paciente con síncope, aunque a primera vista nos impresione como benigno. Una detallada historia clínica, el examen médico, un ecocardiograma y un simple electrocardiograma nos permite muchas veces esta estratificación. Como ocurre muchas veces de pie, se recomienda hacer el cepillado con la paciente sentada. Como en casi la mitad de los pacientes además tienen sincope vaso vagal común, el tratamiento estará guiado por la historia clínica de los diferentes triggers, ya sea ortostático, emocional u otro. Obvio, además de las medidas generales para todo síncope vaso vagal, como la ingesta abundante de líquidos, el mayor consumo de sal y el medias compresivas.

En la tabla podemos observar los diferentes triggers o gatillos para el scalp-syncope, tanto en hombres como mujeres.

En el gráfico se muestra que en el 86% de los casos ocurrió en el primer minuto de aplicado el gatillo, en el 60% hubo pródromo, 45% tenía antecedente de síncope vaso vagal común. En el 4% se presentó con mioclonías o "Jerking movements".

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